Mauro Iannopollo

Riassunto. Introduzione. I tumori rari rappresentano circa il 22% delle nuove diagnosi oncologiche in Europa, oltre 500.000 casi annui. In Italia la risposta istituzionale si articola nella Rete nazionale tumori rari (Rntr), istituita con l’intesa Stato-Regioni del 21 settembre 2017 e coordinata dall’Agenzia nazionale per i servizi sanitari regionali (Agenas), e nella partecipazione a Ern Euracan. Obiettivi. Identificare e analizzare i fallimenti strutturali che limitano l’efficacia della Rntr, con particolare riferimento all’infrastruttura classificatoria e al modello organizzativo. Risultati. Si identificano due limitazioni sistemiche interdipendenti. La prima è la cecità istologica dei flussi amministrativi: la scheda di dimissione ospedaliera (Sdo) utilizza codifiche Icd topografia-centriche che non distinguono istotipi all’interno della stessa sede – l’adenocarcinoma duttale pancreatico e il tumore neuroendocrino (Net) G1 condividono lo stesso codice, pur differendo in biologia, prognosi e trattamento. Ne derivano distorsioni nel Programma nazionale esiti (Pne) e nell’accreditamento, basati su soglie di volume Icd-aggregate. La seconda è l’applicazione lineare del modello hub & spoke a un problema multidimensionale, che richiede competenze distribuite lungo numerosi assi funzionali indipendenti – diagnosi istopatologica, chirurgia istotipo-specifica, radioterapia e adroterapia, impostazione ed esecuzione della terapia sistemica, accesso ai trial, follow-up – non necessariamente co-localizzati. I dati Agenas confermano che la mobilità per l’alta complessità, fascia in cui ricadono i tumori rari, resta diretta verso il Centro-Nord; ma l’assenza di codifica istologica impedisce di distinguere la mobilità appropriata da quella evitabile. Proposte. La transizione a Icd-10-Im in corso (Nsis-Class, obbligatoria dall’1 gennaio 2027) è un’opportunità per introdurre la codifica morfologica Icd-O nella Sdo. Sul piano organizzativo, si propone la disaggregazione dell’accreditamento Rntr per istotipo e asse funzionale, valorizzando i modelli di rete strutturata già sviluppati da reti regionali avanzate come quella piemontese. Conclusioni. La granularità istologica non è un raffinamento tecnico ma un prerequisito clinico per la funzionalità della rete. Correggere questi fallimenti non richiede lo smantellamento delle strutture esistenti, ma la riforma delle loro fondamenta informative e della logica di certificazione.
Parole chiave.Tumori rari, Rete nazionale tumori rari, codifica Icd-O, reti oncologiche, modello matriciale di accreditamento.